A hemofilia é uma doença de ordem genética e hereditária que causa um problema de coagulação no sangue. Esse distúrbio é causado pela falta de uma substância normalmente presente no sangue, chamada de fator de coagulação. De acordo com a deficiência desse fator, se classifica o tipo de hemofilia em A, por deficiência do fator VIII; ou B, por deficiência do fator IX.

Segundo dados do Ministério da Saúde, existem cerca de 8 mil pessoas que sofrem de hemofilia no Brasil, em sua grande maioria do sexo masculino. Isso porque a doença é transmitida pelo cromossomo X – homens têm o cromossomo XY enquanto mulheres têm XX.

Existem dois tipos de hemofilia de acordo com o fator que falta no sangue e que faz com que ele coagule: a hemofilia do tipo A e a hemofilia do tipo B.

Sintomas da doença

Um dos principais sintomas é o sangramento, mas, ao contrário do que muitos pensam, nem sempre são espontâneos. De acordo com a médica, Sandra Vallin Antunes, coordenadora do serviço de hemofilia da Universidade de São Paulo (UNIFESP), os sintomas variam conforme a gravidade da doença. O paciente grave tem apenas 1% do fator circulante e pode ter sangramentos espontâneos. “Já o paciente moderado, com 1% a 5% de fator circulante, sangra um pouco menos; e o paciente leve, com 5%, precisa de um trauma para sangrar”, afirma a especialista.

O sintoma mais comum da hemofilia é o sangramento intra-articular, ou hemartrose, típica nos pacientes com doença grave e moderada. Esse sangramento afeta mais comumente as articulações de cotovelo, joelho, tornozelo e ombro.

Perspectivas para hemofilia

Atualmente, as previsões para o paciente com hemofilia são bem mais positivas do que há 40 anos. Segundo a especialista, já se pode acreditar que uma pessoa com hemofilia tenha a mesma expectativa de vida que a população em geral. O paciente leva uma vida normal, com poucas restrições: “Pode praticar atividades físicas sim, mas recomendamos que evite aquelas mais radicais, que gerem muito contato físico”.

No Brasil, o tratamento da doença é feito com hemoderivado do plasma e recombinantes concentrados de fator plasma em demanda, aplicados via endovenosa. “Isso significa que o paciente aplica quando sabe que necessitará do fator coagulante. Por exemplo, se vai ao dentista, ela previamente administra a medicação”, explica Sandra.